卵黄状黄斑変性症の臨床像

Best's vitelliform macular degeneration. Clinical features

　卵黄状黄斑変性症の3症例を観察した。症例は12歳，30歳，46歳で，sporapic　caseと思われ両眼羅患していた。第1例は卵黄様病巣をもつ嚢腫期から5年間の観察中にscrambled eggを示す嚢腫）崩壊期を経て変性萎縮を示す瘢痕期へ進行した。策2例は卵黄様病巣にscrambled eggと色素沈着を伴った嚢腫の崩壊期から瘢痕期へ移行しつつあった。第3例は，いわゆるpseudohypopyonを伴った著明なscrambled eggの限底を示し，他眼は結合組織増殖と，そこに螢光造影で網膜下新生血管がみられ，合併症が発生していた。

　細隙灯顕微鏡でみると，3症例とも病巣はすべて黄斑部網膜の深層にあり，黄斑部以外の網膜は正常で，周辺視野は正常，視力は比較的良かった。ERGは正常であったが，EOGに著明な低下をみた。螢光造影では卵黄様の嚢腫は低螢光であり，嚢腫が崩れてscrambled eggとなると過螢光を示した。

　この様に本症の典型的な所見は良く知られているが，多彩な眼底所見を示すので他疾患との鑑別診断が必要となる。診断にはコンタクトレンズによる細隙灯顕微鏡検査，螢光眼底造影，電気生理学的検在とくにEOGが有用であった。

We observed three cases of vitelliform macular degeneration. Each case was in different stages of the desease.

One case (a 46-year-old woman) had typical yolk-egg lesion at the macula at the first visit. Her lesion changed to scrambled egg and then to atro-phic lesion after five years. Second case (a 30-year-old man) had atrophic lesion with pigmentation and "scrambled egg lesion" with impaired visual acuity. The last case (a 12-year-old boy) showed characteristic finding of scrambled egg lesion with "pseudohypopyon" in his right eye, and subretinal fibrosis with subretinal neovascularization in his left eye.