Bloch-Sulzberger症候群（incontinentia pigmenti）の網膜病変について

Retinal changes in Bloch-Sulzberger syndrome (incontinentia pigmenti)

　在胎38週5日，3,291 gで出生したBloch-Sulzberger症候群の女児の網膜病変を，生後12日より観察した。初診時，右眼後極部網膜血管の著明な拡張，蛇行，網目状吻合，および全周の無血管域が認められた。生後1ヵ月頃より境界線部は凹凸不整となり，血管を伴った増殖性組織が硝子体中に突出しはじめたため，生後55日に境界線部と無血管域の広い範囲に光凝固を施行した。光凝固後，後極部網膜血管の正常化，および周辺部への血流回復が認められ，1歳の時点で乳頭の耳側牽引や網膜皺襲形成等は認めなかった。

　初期眼底像で，無血管域に血柱を残す血管の走行を追うことができたこと，無血管域の広範囲に網膜浅在性の出血が認められたこと等より．本症の無血管域形成の多くの部分は，血管の周辺部への発育不全によるものではなく，二次的な血管閉塞の結果によるものと推定した。

We followed up the fundus lesions in a female baby with Bloch-Sulzberger syndrome from the 12th day of birth. Initially, the right fundus showed marked engorgement and tortuosity of vessels. Numerous arteriovenous anastornoses were present. A wide avascular zone was present along the whole retinal periphery. Hemorrhagic patches and occa-sional obliterated vessels were seen in the avascular zone. These features seemed to suggest that the peripheral avascular retina did not occur as hypo-plasia of the retinal vasculature, but secondary to obstruction of the peripheral retinal vessels.