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I.緒言
本症は1880年,神経学者Bournevilleにより,はじめて独立の疾患として報告された。のちに1890年皮膚科医Pringleにより,本症に脂腺腫の合併することが報告され,さらに眼底に腫瘍が発見されたのは1921年眼科医van der Hoeve1)をもつてはじめとする。それ以来本症は,顔面皮膚の脂腺腫,癲癇発作,精神薄弱がいわゆるtriasとなり診断上重要となつた。その一つや二つを欠くか,さらにtrias以外の症候のみからなる不完全型も現われて,本症はめずらしい疾患ではなくなつた。著者は最近triasを有する本症の典型例に遭遇したので報告する。
A report was made of a case with typical findings of Bourneville-Pringle's phakomatosis.The patient was a 13-year-old male who had had recurrent epileptic seizures since the age of 1 year and who had developed adenoma sebaceum on the face since the age of 5 years. Mental deficiency was also present (IQ value :51).
Typical tumor was detected in the left fundus through ophthalmological examinations. It was oval in shape, about two-thirds the size of the disc and showed dull yellowish-white appearance.
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