ブルヌビーユ・プリングル母斑症の1剖検例

AN AUTOPSY CASE OF BOURNEVILLE-PRINGLE'S PHACOMATOSIS

I．緒　言

　ブルヌビーユ・プリングル母斑症（B-P）は皮膚と脳の病変以外に眼，心，腎，骨および肺の先天的崎型より構成され，各種病変の組合せにより臨床像は多様である。予後は内臓病変の種類と軽重により不定であるが，患者の大多数は25歳迄に死亡する^1）。脂腺腫，癲癇，精神薄弱の3主徴をもって安易に診断を下すことは潜在する内臓病変の重要性を見逃す恐れがある。我々は右腎腫瘍破裂のため右腎摘出をうけ，その2年後に腎機能荒廃により死亡し，剖検を行つたB-Pの1例を報告する。