ブルヌビーユ・プリングル氏病

Morbus Bourneville-Pringle

解説

　本症は母斑症Phacomatosisの一つであつて，皮膚では，顔面に，脂腺の増殖から成る脂腺腫Adenoma sebaceum symmetricumが見られるのを主体とし，この他，体表各所にも発疹が見られる。脳では結節性脳硬化症tube—rous cerebral sclerosisがあつて，進行する知能障害に屡々癲癇発作を伴い，又，腎，副腎，心，胃，腸子宮等に腫瘍を作ることがある。

　眼科領域では，乳頭面及び網膜に，境界不鮮明な扁平な腫瘍や，桑実状の腫瘍を生ずることが多く，神経線維層のグリア増殖等によるもので，この他，白斑，色素斑，血管壁の白鞘などが見られることもあるとされている。