視神経炎

Optic Neuritis

はじめに

　これまで視神経炎といえば，脱随性視神経炎がその代表とされてきた。その理由は，欧米やわが国における特発性視神経炎治療トライアルにおいて，臨床的特徴や，多発性硬化症への移行の割合，予測因子が判明したことが大きい^1,2）。

　しかし，日本では「ちょっと違うんじゃないか」と思わせる特発性視神経炎が少なからず存在していた。多発性硬化症においても，わが国では欧米に多い再発寛解型に加え，視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：以下，NMO）と呼ばれるものが多いことがわかっていた。NMOは，文字どおり視神経炎と脊髄炎を生じるもので，視力予後や神経予後が不良なものもあり，その最も劇症型はDevic病と呼ばれていた。特発性視神経炎と思われていたもののなかに，脊髄症状はなくステロイド治療に反応しない例や，ほぼ両眼同時に失明に至る重症例，あたかも「Devic病の視神経炎のみのもの」と思わざるをえないようなもの，あるいはあとから重症な神経障害を生じてくるものなど，さまざまな「ちょっと違う」特発性視神経炎があり，診療に混乱をきたしていた。

　そういったなかで，近年，NMOに特異的な自己抗体であるアクアポリン4（aquaporin 4：AQP4）抗体が発見された^3）。その後の臨床例がわが国でも蓄積されることによって，抗AQP4抗体陽性症例では視神経脊髄炎のみでなく，視神経炎のみ発症するものがあった。それらは前述の「ちょっと違う」特発性視神経炎の特徴によく似たものがあり，われわれ眼科医は「これだったんだ」と膝を打ったのである。

　ところが，抗AQP4抗体陽性視神経炎のなかには予後のよいものもあり，臨床的特徴，適切な治療法など，まだはっきりしていない点も多い。本特集では，まずよくわかってきたNMOの臨床的な特徴を述べ，その後抗AQP4抗体陽性視神経炎の自験例から臨床的な特徴を探りたい。