鹿児島県における網膜色素変性患者の医療相談

Medical counseling for retinitis pigmentosa in Kagoshima Prefecture

過去4年6か月間に，鹿児島県で特定疾患として認定された網膜色素変性83例に医療相談を行った。男性45例，女性38例で，相談時の年齢は23～84歳，平均60.2歳であった。疾患の内訳は，70例が定型網膜色素変性，7例が区画型網膜色素変性，6例が網膜色素変性の類縁疾患であった。定型網膜色素変性のうち，36例で遺伝形式が推定でき，32例が常染色体劣性遺伝，4例が常染色体優性遺伝であった。主な不自由な状況として，視野狭窄，視力障害，夜盲，およびこれらに関連する歩行障害が挙げられた。相談の6割以上が治療法と予後についてであった。

A total of 83 patients received medical counseling for retinitis pigmentosa during the foregoing 4 years 6 months. The diagnosis had been recognized as specified disease in all the patients by Kagoshima Prefecture. The series comprised 45 males and 38 females. Their ages ranged from 23 to 84 years,average 60.2 years. Retinitis pigmentosa was typical in 70 cases,sectorial in 7,and atypical in 6. Mode of inheritance could be assessed at in 36 cases of typical retinitis pigmentosa. It was autosomal recessive in 32 cases and autosomal dominant in 4. The major complaints included tunnel vision,impaired visual acuity,night blindness,and associated gait disorders. More than 60％ of patients wanted counseling regarding therapeutic modality and prognosis.