精巣退行性症候群

testicular regression syndrome

　1956年，Overzierら^1）は外見上，女性型を示すが，性器は発育不全型を示し，染色体分析では男性の核型を示すが，性腺の欠如しているという2人の兄弟例を報告し，このような症例を真性性腺欠損症（true ago—nadism）とした。その後，同様な症例が多く報告され，pure gonadaldysgenesis,XY gonadal agenesissyndrome,agonadism,embryonaltesticular dysgenesis,vanishing tes—tis　（精巣消失），early fetal testiculardysgenesis　（早期胎児精巣形成不全症）などとよばれるようになってきた。

　最近，Edmanら^2）は以前に報告された症例と自験例3例を加えてまとめて考察し，これは子宮内で男性胎児の胎芽期の初期に障害が起こり，精巣の十分な発育ができなくなったためとし，embryonic testicular　regression syndrome　（胎性期精巣退行症候群）と命名している。