性腺異形成症の1例

A case of gonadal Dysgenesis

　症例：松○和○　満21才，主訴，原発性無月経及び乳腺発育不良。血族中同様症状の者を見ず，妊娠中，生下時，小児期も特記すべき疾患なし。身長158cm，体重46kgスパン159cm。乳房扁平，腋毛欠除，恥毛は殆どなく陰核稍肥大，小陰唇は之を欠き，陰裂にカテーテルを挿入すると膀胱に入り尿排出をみる。レ線検査で腟に似た腔が存在する事を確認。泌尿器科的奇形は無く，内分泌機能検査でも中枢性異常は認められない。尿中にエストロゲン様物質が高値に排出される。性クロマチン男性型で性腺異形成症が疑われ，試験開腹及ひ染色体調査を施行した。