Ochronotic Arthropathyについて—特に病理組織変化を中心に

いとぐち

　アルカプトン尿症は遺伝性代謝疾患であり，ochronosisあるいはochronotic arthropathyの病名はそれに引き続いておこつた，いわば，変化した結合織の状態に対してつけられたものである．

　O'Brienらの広汎な文献的考察によれば，1584年Scriboniusのアルカプトン尿症の最初の記載からVirchow（1866年）のochronosisの命名を経て1963年までの間に世界35ヵ国から，これらの疾患の604例が報告されている．本邦でもAbeら，池内，山本らの代表的なものを含めて，約20数例が報告されているが，比較的珍しい疾患の一つである．アルカプトン尿の出現に関しては，すでに多くの生化学的研究によつて明らかにされているごとく，tyrosine，phenylalanineの中間代謝産物であるhomogentisic acidの分解酵素のhomogentisic acid oxidase（homogentisicase）（La Du）の欠如によることは一致した見解となつている．