筋萎縮性側索硬化症—脊椎脊髄疾患と誤診しやすい神経内科的疾患

筋萎縮性側索硬化症の概略

　筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral screlosis：ALS)は，主に中年以降に発症し，一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)と二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)が進行性に変性・消失していく原因不明の疾患である．病勢の進展は比較的速く，人工呼吸器を用いなければ通常は2〜5年で死亡することが多い．日本におけるALSの発症率は，1.1〜2.5人/10万人/年であり，有病率は7〜11人/10万人と推定されている．ALSのうち約5％は家族歴がある¹⁾．

　ALSは発症様式により，①上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で，下肢は痙縮を示す上肢型(普通型)，②構音障害，嚥下障害といった球症状が主体となる球麻痺型，③下肢から発症し，下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ，二次運動ニューロンの障害が前面に出る下肢型の3型に分けられることがある．これ以外にも，呼吸筋麻痺が初期からみられる例や体幹筋障害が主体となる例，認知症を伴う例もある．上肢型は頚椎症との鑑別が問題となり，下肢型は腰椎症との鑑別が問題になる．