血友病患者の周術期管理

　■血友病患者の術前チェック■

　血友病A（Ⅷ因子欠乏症），および血友病B（Ⅸ因子欠乏症，Christmas disease）は伴性劣性遺伝病で，原則的には男性のみにあらわれる病気であるが，突然変異があり，女性にも存在する．頻度はAが2万5千人に1人，Bが10万人に1人ほど，ということになっているが^1），その他の先天異常の，V因子欠乏症（パラ血友病，あるいは血友病C，本邦で30人くらいといわれている），XI因子欠乏症（Rosenthal症候群，ユダヤ人に多いという），Ⅶ因子欠乏症，Ⅹ因子欠乏症，遺伝性低プロトロンビン症，遺伝性フィブリノーゲン異常症，von Willebrand病（偽血友病），ⅩⅢ因子欠乏症，α₂—Pl欠乏症などとともに関係諸施設，研究者の努力によってどんどん発見され，実状はもっと患者数が増えている可能性がある．

　血友病A,Bについては，臨床的にはほとんど区別がつかない^2）．以下，この2つについて主に述べる．