Ataxia-Telangiectasia（Louis-Bar症候群）に合併した腸管原発悪性リンパ腫による腸重積の1例—原発性免疫不全症候群に対する手術経験

A case of intussusception due to malignant lymphoma of the intestine with ataxia-telangiectasia

はじめに

　Ataxia-Telangiectasia（以下，本症と記す）は，進行性小脳性失調（ataxia），眼球と皮膚の毛細血管拡張（telangiectasia），免疫不全に基づく易感染性を特徴とする原発性免疫不全症候群である．また，悪性腫瘍の発生頻度が高いことが知られており，本症の生命予後の重要な因子となっている．しかし，その免疫力低下の点から，積極的な手術療法，化学療法は躊躇せざるを得ないのが現状であり，本邦および欧米においても本症に対する手術例は未だ報告されていない，今回われわれは，腸管原発悪性リンパ腫により腸重積を併発した本症に対し，腸切除を施行し救命し得た症例を経験したのでここに報告する．