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難治性てんかんを呈した多発性の限局性皮質形成異常(focal cortical dysplasia:FCD)の症例(14歳女性)を報告した。7歳より複雑部分発作を起こすようになり,次第に難治化した。臨床発作型と発作間激期脳波から前頭葉てんかんと診断したが,MRIでは右前頭葉,両側後頭葉,左頭頂葉に多発性に病変を認めた。発作時脳波で右前頭部の棘波から発作発射が起始したことと,FDG-PETで右前頭葉に低代謝域がみられたことより,右前頭葉の病変にてんかん原性が存在すると判定した。慢性硬膜下電極記録の結果,病変の周囲,特に前頭極から底部にかけて発作起始域があり,病変と同部の切除を行った。術後頻度は減少したものの,同様の発作が残存している。一般にFCDは病変の切除によりてんかんのコントロールは容易になるとされているが,多発性のFCDに対してのてんかん外科手術の適応や方法には今後の検討が必要である。
A 14-year-old female, who had intractable epilepsy associated with multiple focal cortical dysplasias (FCD), was reported. She developed intractable epi-lepsy at the age of 7 and was diagnosed as having frontal lobe epilepsy based on the seizure semiology and interictal EEG. MRI revealed multiple lesions in the right frontal, bilateral occipital and left parietal lobes. EEG demonstrated that ictal discharge was pre-ceded by spike on the right frontal region and MG-PET showed hypometabolic area in the right frontal lobe.
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