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症例は69歳女性。上肢筋力低下で発症,約3週間の経過で顔面神経麻痺,構音・嚥下障害,上肢深部反射低下が加わり,約8週にわたり緩徐進行性であったため,当初運動ニューロン疾患を疑った。しかし,末梢神経伝導検査で正中神経のF wave conduction velocity(FCV)低下,針筋電図で上肢・肩甲帯に限局する神経原性変化を認め,先行感染症状が存在したことからPharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barrésyndrome(PCB)と診断し,免疫吸着療法を施行した。構音・嚥下障害は速やかに改善し,筋力低下も改善傾向を示した。血清糖脂質抗体は検索した範囲ではすべて陰性であった。運動ニューロン疾患が疑われる症例においても,治療法が確立されているPCBを考慮することは重要である。また,本例では従来PCBとの関連が示唆されているIgG抗GT 1a抗体も陰性だったことより,それ以外の未知の抗体が関与していると推察された。
A 69-year-old woman was admitted to our hospital because of slowly progressive weakness in the neck, shoulders, proximal arms, oropharyngeal muscles. From a viewpoint of clinical course and signs, it was suspected that the patient was suffered from motor neuron disease. However, serial electrophysiological studies showed the existence of local demyelination of the motor nerves. The immunoadsorption was then performed and marked recovery of symptoms was ob-tained.
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