ミオクローヌスを伴う左上肢運動失行にて発症し，両側頭頂葉，右前頭葉に局所的な脳萎縮を認めた1例

Progressive Limb-kinetic Apraxia with Myoclonus Focal Atrophy in the Postcentral Gyrus and the Supplementary Motor Area

　70歳男性で，約5年前より発症し，進行性の左上肢の皮質感覚障害，ミオクローヌスを伴う運動開始困難を示す，痴呆を伴わない肢節運動失行の患者の1例を報告した。頭部MRIでは，両側上前頭回，右上頭頂小葉に限局性の萎縮が認められ，PETによるFDG定性ではブドウ糖代謝が右側の前頭葉，頭頂葉において高度に低下しており，明らかな左右差が認められた。FDOPA-PETによる検討においても，線条体の右側の取り込み低下が認められ，痴呆症状は出現していないが，現在のところcorticobasal degeneration（CBD）を考えている。電気生理学的にも，二連発磁気刺激法により病側のみにcordco-cortical inhibitionが消失しておりCBDとして今までの報告と合致した。

We report a 70-year-old right handed man with a 5-year history of slowly progressive clumsiness of his left hand. A neurological examination disclosed mild rigidity and myoclonus in his left hand. He showed limb-kinetic apraxia, but neither ideational apraxia nor ideomotor apraxia was present. Aphasia and agnosia were also absent. He was thought to have the primary progressive limb-kinetic apraxia clinically.

Brain CT and MRI revealed focal atrophy in the right postcentral gyrus and the supplementary motor area.