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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 51, Issue 5 （May 1999）

Brain and Nerve 脳と神経 51巻5号（1999年5月発行）

Japanese English

症例報告

進行性肢節運動失行を呈した1例の電気生理学的検討 Primary Progressive Limb-Kinetic Apraxia:A Case Report with an Electrophysiological Study 下由美 ¹ , 三輪英人 ¹ , 小林洋和 ¹ , 大嶋弘子 ¹ , 中村真一郎 ¹ , 卜部貴夫 ¹ , 水野美邦 ¹ Yumi Shimo-Nakanishi ¹ , Hideto Miwa ¹ , Hirokazu Kobayashi ¹ , Hiroko Oshima ¹ , Shinichirou Nakamura ¹ , Takao Urabe ¹ , Yoshikuni Mizuno ¹ ¹順天堂大学医学部脳神経内科 ¹Department of Neurology, Juntendo University School of Medicine キーワード： progressive limb kinetic apraxia , clumsiness , cortico-cortical inhibition Keyword: progressive limb kinetic apraxia , clumsiness , cortico-cortical inhibition pp.439-443

発行日 1999年5月1日 Published Date 1999/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901440

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Abstract 文献概要
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　患者は53歳女性で，約5年前より右手の巧緻運動障害が進行し，1年前より軽度の構音障害を自覚していた。神経学的には右上肢の肢節運動失行を認めるのみであった。頭部MRIにて左側中心前回領域に限局した脳回萎縮を認めた。体性感覚誘発電位検査では，c-responseの出現を認めたが，潜時・振幅は正常で，2連発刺激による回復も正常であった。大脳皮質2連発磁気刺激法を用いて大脳皮質の興奮性を検討したところ，患側のみでcortico-cortical inhibitionの障害が認められた。さらに末梢神経刺激後の磁気運動誘発電位に対する影響を検討したところ異常な促通が生じていた。これらの結果より，本患者においては大脳皮質運動野の興奮性が亢進した状態が存在し，大脳皮質細胞の変性による皮質内の抑制機構の障害を反映したものと推定される。

We report a 53-year-old right handed woman with a 5-year history of slowly progressive clumsiness of her right hand. Neurologic symptoms was otherwise unremarkable except for mild dysarthria. Brain CT and MRI revealed a focal atrophic change in the left precentral gyrus. She was thought to have the primary progressive limb-kinetic apraxia. Electrophysiological studies were performed to explore physiologic mecha-nism of her apraxia. Surface EMG revealed co-con-traction of antagonistic muscles in her right upper ex-tremity with rhythmic myoclonic discharges.