ミオクローヌスと脳波上PSDを伴う意識障害が反復出現した非定型進行性痴呆の一剖検例

An Autopsied Case of Subacute Progressive Dementia with Flactuated Disturbance of Consciousness, Myoclonus and Periodic Synchronous Discharges on EEGs

　45歳の男性例で失見当識，記銘・記憶障害，変動する意識障害を呈し，脳波上PSDの出現をみた。髄液所見で単核球優位の細胞増多を認め，その後PSDが出現と消失を繰り返し，意識水準も変動し，臨床症状が抗ウイルス剤治療に反応していると思われる時期もあった。徐々に痴呆が進行し，ミオクローヌス，PSDも消失していったが，声かけによる反応があり，失外套状態には至らぬまま肺炎などの合併症で全経過2年3カ月で死亡した。臨床所見からはCJDを疑ったが，神経病理所見では海綿状脳症はみられず，前頭葉，側頭葉を中心に強い変性所見を認めた。炎症所見は軽微であり主病因となりえなかった。各種免疫染色からも老人斑，神経原線維変化，グリア内封入体，グリア内嗜銀性構造物などはみられず，既知の痴呆性変性疾患に合致するものがなかった。本例は，炎症の存在を示唆する臨床所見をもちつつ進行し，高度の痴呆に至った非定型的な変性疾患であるといえ，新たな病態が存在する可能性がある。

We present an autopsied case which developed pro-gressive dementia at the age of 45. EEGs showed peri-odic synchronous discharges (PSD) when he showed fluctuated cloudy consciousness with myoclonus. Cerebrospinal fluid examination showed mild to mod-erate increase in protein and monocytes for duration of illness, but antivirotics and antibiotics were not ef-fective. He was not apallic even at the terminal stage when computed tomography (CT) revealed marked cerebral atrophy, and died of pneumonia 27 months after onset.