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緩徐進行性の四肢筋力低下と手袋靴下型の感覚障害を呈し,慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーとの鑑別を要した59歳男性例を報告した。腓腹神経生検では,有髄神経線維の著明な脱落と軸索変性に加えて血管炎の所見を認めた。赤沈亢進,CRP高値,抗好中球細胞質抗体陽性,クレアチニンクリアランス低下を認めたことから腎生検を行い,多発ニューロパチーを呈した顕微鏡型多発性汎血管炎と診断した。血管炎に伴う末梢神経障害では,多発性単神経炎のみならず多発ニューロパチーの臨床病型も示し得ることを念頭に置かなければならない。
We report a 59-year-old man with chronic sensori-motor polyneuropathy mimicking chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Sural nerve biopsy revealed marked loss of myelinated fibers and myelin ovoid formation with vasculitis in the epineurium. Renal biopsy was performed subse-quently because of the laboratory findings suspect-ing systemic vasculitis of which consisted CRP positivity, ESR elevation, perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibodies (pANCA), and creatinine clearance reduction. The biopsy specimen revealed segmental necrotizing glomerulonephritis with fre-quent formation of a crescent.
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