4．痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症の海馬病変

Hippocampal Pathology in Dementia Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis

はじめに

　痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症（Dementia withamyotrophic lateral sclerosis；D-ALS）は，運動ニューロン疾患徴候と痴呆を呈する疾患であり，わが国では湯浅・三山型または三山型と一般に呼ばれている^14）。本疾患と筋萎縮性側索硬化症（ALS）との関連性についてはなお不明であるが，最近では非Alz-heimer型の病理所見を示す前頭・側頭痴呆症（Frontotemporal dementia；FTD）との関連でも注目されている。D-ALSの大脳病変は，前頭葉や側頭葉を中心とした非特異的な変性所見が記載されていたに過ぎなかったが，最近，D-ALSに比較的特異的と考えられる大脳病変が記載されるようになってきた。本稿ではD-ALSの海馬の病理所見，とくに病変の分布，海馬支脚に限局するグリオーシス，海馬歯状回の顆粒細胞や内嗅野（entorhinal cortex）などの小型の神経細胞にみられる細胞質内ubiquitin（以下ユビキチン）陽性封入体を中心に述べる。