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Japanese Journal of Speech, Language, and Hearing Research Volume 9, Issue 1 （March 2012）

言語聴覚研究 9巻1号（2012年3月発行）

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原著

認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症1例の神経心理症状に関する検討 Neuropsychological state of amyotrophic lateral sclerosis with dementia: A case study 田村俊暁 ¹ , 井口正明 ¹ , 福永真哉 ² , 西尾正輝 ³ Toshiaki Tamura ¹ , Masaaki Iguchi ¹ , Shinya Fukunaga ² , Masaki Nishio ³ ¹小千谷さくら病院リハビリテーション室 ²姫路獨協大学医療保健学部言語聴覚療法学科 ³新潟医療福祉大学医療技術学部言語聴覚学科 ¹Department of Rehabilitation, Ojiya-Sakura Hospital ²Department of Speech-Language and Hearing Science, Himeji Dokkyo University ³Department of Speech-Language and Hearing Science, Niigata University of Health and Welfare キーワード：筋萎縮性側索硬化症 , 認知症 , ディサースリア , 前頭側頭型認知症 , ALS-D , amyotrophic lateral sclerosis , dementia , dysarthria , fronto-temporal dementia , ALS-D Keyword: 筋萎縮性側索硬化症 , 認知症 , ディサースリア , 前頭側頭型認知症 , ALS-D , amyotrophic lateral sclerosis , dementia , dysarthria , fronto-temporal dementia , ALS-D pp.5-12

発行日 2012年3月15日 Published Date 2012/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.6001100309

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参考文献 Reference

　認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis with dementia：ALS-D)は，近年，独立した疾患単位として認められる傾向にある．本研究では，ALS-D1例の神経心理症状について検討した．本症例は上肢の症状とともに球麻痺症状が発現し進行する混合型ALSで，運動性の要素の強い失語症状を呈していた．認知症状については，前頭側頭型認知症(fronto-temporal dementia：FTD)の臨床像を呈していた．脱抑制型，無欲型，常同型のすべての要素を有したが，常同的異常行動が顕著であった．また，本症例は，ジャーゴン失書を特徴的に呈していた．こうした常同的異常行動およびジャーゴン失書は，ALS-Dに関する先行報告例では稀な症状として着目される．

　There is an ongoing tendency to recognize amyotrophic lateral sclerosis with dementia(ALS-D) as an independent disorder in recent years. In this study, we investigated the neuropsychological state of a case with ALS-D. The present case indicated bulbar palsy with accompanying signs of the upper extremities, manifesting a typical mixed-type ALS. The pathological condition of the patient was further complicated with motor aphasia. The cognitive status portrayed a clinical image characteristic of fronto-temporal dementia(FTD), displaying obvious disinhibition, apathetic and stereotypic elements, but most markedly, stereotypic abnormal behavior. Furthermore, the present case also manifested the characteristic features of jargon agraphia. Stereotypic abnormal behavior and jargon agraphia as found in our case have rarely been reported in previous studies on ALS-D patients and deserve attention.