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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 49, Issue 11 （November 1997）

Brain and Nerve 脳と神経 49巻11号（1997年11月発行）

Japanese English

症例報告

著明な巨大結腸を伴った筋強直性ジストロフィーの1例 Myotonic Dystrophy with Marked Megacolon:Report of a Case 河合俊英 ¹ , 小張昌宏 ² , 大久保建 ¹ , 伊藤均 ¹ , 菊池正夫 ¹ Toshihide Kawai ¹ , Masahiro Kobari ² , Ken Ohkubo ¹ , Hitoshi Itoh ¹ , Masao Kikuchi ¹ ¹国家公務員共済組合連合会立川病院内科 ²国家公務員共済組合連合会立川病院神経内科 ¹Departments of Internal Medicine, Tachikawa Hospital ²Departments of Neurology, Tachikawa Hospital キーワード： myotonic dystrophy , megacolon , muscle disease Keyword: myotonic dystrophy , megacolon , muscle disease pp.1029-1032

発行日 1997年11月1日 Published Date 1997/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901197

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Abstract 文献概要
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　著明な巨大結腸が契機となり診断された筋強直性ジストロフィーの一例を経験した。症例は45歳女性で子宮筋腫のため当院婦人科に入院時，注腸造影で巨大結腸と診断され，その原因を検索した。外観上hatchet faceを認めたが前頭部禿頭は認めなかった。頸部・四肢に軽度の筋萎縮があり，また上肢遠位部優位に，四肢で軽度筋力低下を認めた。舌，手にpercussion myotoniaを，手にgrip myotoniaを認めた。筋電図で四肢筋にミオトニー放電とmyopathic unitがみられ筋強直性ジストロフィーと診断した。巨大結腸は最大径23cmにも及んだが消化器症状は無かった。本邦で筋強直性ジストロフィーと巨大結腸の合併は比較的稀である。しかし，巨大結腸は軸捻，破裂などの可能性があり，筋強直性ジストロフィーは麻酔・手術のリスクが高いことから，留意すべき合併症と考えられた。

A 45-year-old woman was incidentally suspected to have megacolon.

Chest X-rays showed elevated left diaphragm due to colonic gas, and the heart was deviated to the midline. Barium enema revealed marked dilation of the sigmoid colon, confirming the diagnosis of megacolon. Maximal diameter of the sigmoid colon was 23 cm, but she had no gastrointestinal symp-toms.