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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 54, Issue 8 （August 2002）

Brain and Nerve 脳と神経 54巻8号（2002年8月発行）

Japanese English

症例報告

心エコー上たこつぼ型心筋症の所見を呈した筋強直性ジストロフィーの1例 "Stunned Myocardium" on Echo Cardiogram in Myotonic Dystrophy:A Case Report 原樹里 ¹ , 紀平為子 ¹ , 廣西昌也 ¹ , 河本純子 ¹ , 篠﨑正博 ² , 友渕佳明 ² , 近藤智善 ¹ Jun Hara ¹ , Tameko Kihira ¹ , Masaya Hironishi ¹ , Junko Kohmoto ¹ , Masahiro Shinozaki ² , Yoshiaki Tomobuchi ² , Tomoyoshi Kondo ¹ ¹和歌山県立医科大学神経内科 ²和歌山県立医科大学救急・集中治療部 ¹Department of Neurology, Wakayama Medical University School of Medicine ²Department of Intensive Care Unit, Wakayama Medical University School of Medicine キーワード： myotonic dystrophy , stunned myocardium , asynergy Keyword: myotonic dystrophy , stunned myocardium , asynergy pp.719-722

発行日 2002年8月1日 Published Date 2002/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901992

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　35歳時筋強直性ジストロフィー（MyD）の診断をうけた58歳女性で，誤嚥性肺炎の経過中に心エコー上たこつぼ型心筋症所見を呈した例を報告した。入院第3病日，突然胸部不快感を訴え心電図では虚血性変化が疑われたが，冠動脈造影では異常を認めなかった。心エコー上心尖部の動きが著しく低下しており，たこつぼ型心筋症所見であった。左室造影で左室駆出率の低下（47.4％）を認め，心筋生検では非特異的ながら軽度の線維化とリンパ球浸潤を認め異常と考えられた。本例では，これまで潜在性に経過していたMyDに伴う心筋の一次的異常による機能障害が誤嚥性肺炎を契機に顕在化し，たこつぼ型心筋症と診断される心エコー所見を呈したと考えた。MyDでは刺激伝導障害が突然死の原因として知られているが，潜在するMyDの心筋症にも注意する必要があると考えた。

A 56-year-old woman with a 23 year-history of myotonic dystrophy was admitted to our hospital be-cause of dysphagia and aspiration pneumonia. On ad-mission, patient's ECG showed Ist degree of atrioven-tricular block and elongation of QRS (133 msec.). On the third hospital day, abnormal Q wave abruptly ap-peared in aVL associated with elevation of ST segment in V2 and V3, reverse T wave in Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ, aVF and V 2-6 leads on ECG. Echo cardiogram demonstrated asynergy at the apex and septal wall. Coronary angio-graphy was normal. Left ventricular ejection fraction determined by left ventriculography decreased to 47.4 %.