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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 49, Issue 5 （May 1997）

Brain and Nerve 脳と神経 49巻5号（1997年5月発行）

Japanese English

原著

ALSの全運動筋麻痺までの経過からみたALS臨床分類—呼吸運動系先行麻痺型の提唱とその意義 Clinical Classification of ALS Patients Based on the Total Course of ALS:Proposal of Respiratory Motor Paralysis Preceded Type and its Significance 林秀明 ¹ , 加藤修一 ² , 清水俊夫 ² , 川田明広 ² Hideaki Hayashi ¹ , Shu-ichi Kato ² , Toshio Shimizu ² , Akihiro Kawada ² ¹東京都立駒込病院神経内科 ²東京都立神経病院神経内科 ¹Department of Neurology, Komagome Metropolitan Hospital ²Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital キーワード： clinical type of ALS , initial presentations of ALS , respiratory motor paralysis-preceded type ALS［R-type ALS］ Keyword: clinical type of ALS , initial presentations of ALS , respiratory motor paralysis-preceded type ALS［R-type ALS］ pp.435-441

発行日 1997年5月1日 Published Date 1997/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901105

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　ALSの呼吸器装着後2年以上経過した37症例で，初めの運動系完全麻痺後から6カ月以内に完全麻痺した四肢運動系，延髄運動系（球筋），呼吸運動系，外眼運動系の組み合わせから，臨床型を呼吸運動系先行麻痺型（R-type ALS）21例，延髄運動系先行麻痺型（B-type ALS）4例，複数運動系同時麻痺型（C-typeALS）12例に分けた。呼吸器装着後早期に症例の経過の見通しを臨床型区別で経過が緩徐なR-type ALSと速いC-type ALSとに概ね分けられた。ALSの初期運動症状は，R-type ALSの呼吸運動系完全麻痺のみの期間が長い症例に表現されていると考えられた。37症例で各運動系が完全麻痺する過程と個体運動発達的に新しい運動機能から障害されるALSの運動障害の特徴から，ALSの初期運動症状はHolstegeが系統・個体運動発達的視点から上位・下位運動ニューロンを含めて三つに分けた下降運動系の一つであるFirst systemの中で個体運動発達的に新しく獲得された運動機能系障害に由来する症状と考えられた。

Since the motor paralysis occurs in all motor systems in ALS, the clinicopathological findings and care of the patients living beyond the development of respiratory failure must be considered. We have divided the efferent motor systems into four groups, i.e., limb, bulbar, respiratory, and external ocular. In this study, 37 ALS patients were followed for more than two years with respirator, and the onset of motor paralysis in all four systems was observed in each patient.