特異な人物の同定障害を呈した限局性脳萎縮の1例

A Case of Predominantly Right-temporal Lobe Atrophy with Disturbance of Identifying Familiar Faces

　未知相貌の異同弁別，性別・老若・表情の判断は良好であるが，家族，有名人，診療者を相貌からは全く同定できないどころか既知感すら認めない，また近時記憶障害は明らかでないが前向性にも相貌を記銘できない72歳右利き男性例を経験した。人の声からおおまかな年齢，性別を推測することは可能であったが，家族，診療者の声を聞いても同定はおろか既知感すら示さなかった。人物像の記憶は有名人では重度に障害されていたが，家族，診療者では保たれていた。本例はさらに語義失語と固有建造物，動物の種類，一部の対象物の概念の障害を有していた。CT,MRIでは右に優位な両側側頭葉および前頭葉底面の限局性萎縮を認め，SPECTでは同部の血流低下を認めた。類似症例の文献的考察より本例の特異な人物の同定障害は相貌の内的表象それ自体の障害によるものであり，この相貌の内的表象は右側頭葉を中心に両側側頭葉にわたるニューラルネットワークで担われているのではないかと考えた。

A right-handed 72-year-old man (I. K.) who com-plained of difficulty identifying familiar faces was investigated on a series of tests of face perception (face matching, recognition of age and sex, and meaning of facial expressions), facial identity (faces of families and famous persons as retrograde ones and his doctor's faces as anterograde ones) and other neuropsychological abilities. His scores of face perception tests were normal or mildly distur-bed. His memory performances measured with WMS-R and Rey-Osterrieth figure were normal.