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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 1 （January 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻1号（1995年1月発行）

Japanese English

原著

Familial Chorea-acanthocytoSsisにおける視床下部—下垂体系の内分泌異常 Disturbances of Hypothalamic-pituitary Hormone Secretion in Familial Chorea-acanthocytosis 寺尾心一 ¹ , 祖父江元 ¹ , 高橋正彦 ¹ , 三浦尚文 ¹ , 満間照典 ¹ , 武田明夫 ² , 榊原敏正 ³ Shin-ichi Terao ¹ , Gen Sobue ¹ , Masahiko Takahashi ¹ , Naofumi Miura ¹ , Terunori Mitsuma ¹ , Akio Takeda ² , Toshimasa Sakakibara ³ ¹愛知医科大学第4内科 ²国立名古屋病院内科 ³中部労災病院神経内科 ¹Fourth Department of Internal Medicine, Aichi Medical University ²Department of Internal Medicine, Nagoya National Hospital ³Department of Neurology, Nagoya Rosai Hospital キーワード： familial chorea-acanthocytosis , hypothalamic disturbance , endocrinological examination , neuroendocrinological regulation Keyword: familial chorea-acanthocytosis , hypothalamic disturbance , endocrinological examination , neuroendocrinological regulation pp.57-61

発行日 1995年1月1日 Published Date 1995/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900736

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　Familial chorea-acanthocytosisの2家系3症例の視床下部—下垂体系，とくにgrowth hormone（GH）系，甲状腺系，prolactin（PRL）系のホルモン分泌について検討を行った。対象は女性3例（38歳から47歳）で，血清ホルモン基礎値では全例にtriiodothyronine（T₃）の低値，2例にPRLの軽度高値がみられた。Thyrotropin releasing hormone（TRH）負荷試験ではthyroid stimulating hormone（TSH）の遅延反応，GHの逆説的な増加反応（paradoxical response），PRLの過剰反応などを示し，L-dopa負荷試験ではgrowthhormone releasing factor（GRF）の低反応を呈した。これらはいずれも視床下部，下垂体障害型の反応を示し，これらの部位の障害が推定された。またglycosylated hemoglobin A_1c（HbA_1c）は3例中2例で低値を示したが，ブドウ糖負荷試験では3例で糖尿病型の反応を認め，耐糖能異常も本症に広く存在するものと考えられた。

An endocrinological study was performed dopaminergic regulation of the hypothalamic-pitui-tary axis of 3 patients with familial chorea-acanth-ocytosis (females, 38 to 47 years of age). All 3 patients exhibited low basal levels of triiodo-thy-ronine (T₃ , and 2 patients had a slightly elevated baseline plasma prolactin (PRL) level. The pati-ents had a delayed plasma thyroid stimulating hormone (TSH) response and plasma PRL exces-sive response to thyrotropin releasing hormone (TRH), and a low plasma growth hormone releas-ing hormone (GRF) response to L-dopa.