大脳辺縁系にargyrophilic grainが多発し，情動障害の目立ったargyrophilic grain dementiaの1例

A Case of Argyrophilic Grain Dementia with Emotional Disorder

　臨床上，痴呆は軽度であったが発作的易怒，興奮の情動障害が目立った症例の剖検検索で，内嗅領域と扁桃核を中心とする大脳辺縁系のニューロピルに嗜銀性顆粒状構造（argyrophilic grain）の分布と同領域の軽度海綿状態が認められた。Argyrophilic grainは抗タウ陽性，抗ユビキチンに一部陽性で，免疫電顕ではtubulo-vesicularな構造を示していた。この病理所見はこれまでにargyrophilic grain dementiaとして報告されている症例に一致しており，本例の老年性変化は生理的範囲内にあり，血管性変化としては線条体の小ラクネ以外に梗塞などはないので，特異な臨床症状の病理学的背景として大脳辺縁系に多発するargyrophilicgrainを中心とする変化が疑われた。

Autopsy of a patient with mild dementia associat-ed with an emotional disorder characterized by paroxysmal rage and excitement during the clinical course revealed massive argyrophilic grains in the subicular, entorhinal and amygdaloid regions, and to a lesser extent in other limbic areas as well. A few argyrophilic coiled bodies were also found in the subcortical white matter in the same area as the cortical argyrophilic grains. These pathological findings are consistent with a type of cytoskeletal abnormality referred to as 'argyrophilic grain dementia', which some authors describe as a new type of progressive dementia.