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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 42, Issue 5 （October 1998）

神経研究の進歩 42巻5号（1998年10月発行）

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原著

Argyrophilic Grain Dementia（Braak）―3症例の臨床病理学的検討 Argyrophilic grain dementia (Braak): Clinicopathological evaluation of three cases 池田研二 ^1,2 , 秋山治彦 ¹ , 新井哲明 ^1,2 , 松下正明 ^1,2 , 新里和弘 ^1,2 , 黒木規臣 ^1,2 , 入谷修司 ^1,2 , 土谷邦秋 ^1,3 Kenji IKEDA ^1,2 , Haruhiko AKIYAMA ¹ , Tetsuaki ARAI ^1,2 , Masaaki MATSUSHITA ^1,2 , Kazuhiro NIIZATO ^1,2 , Noriomi KUROKI ^1,2 , Shuji IRITANI ^1,2 , Kuniaki TSUCHIYA ^1,3 ¹東京都精神医学総合研究所神経病理部門 ²都立松沢病院精神科 ³都立松沢病院検査科 ¹Department of Neuropathology, Tokyo Institute of Psychiatry ²Department of Psychiatry, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital ³Laboratory Medicine and Pathology, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital キーワード：老年期痴呆 , 嗜銀性顆粒痴呆 , タウ , 辺縁系 Keyword: 老年期痴呆 , 嗜銀性顆粒痴呆 , タウ , 辺縁系 pp.855-866

発行日 1998年10月10日 Published Date 1998/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431900897

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Abstract 文献概要
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Braak ＆ Braakによって報告されたargyrophilic grain dementia（AGD）に相当する3症例の臨床病理と過去の報告を検討し，AGDの疾患単位としての妥当性を論じた。AGDでは大脳辺縁系のニューロピルに嗜銀性，タウ陽性の嗜銀性顆粒状構造物（grain）が分布し，とくに海馬支脚や嗅内野～経嗅内野，次いで海馬CA1や扁桃核に多発する。同領域の錐体神経細胞の多くがびまん性にタウ陽性のpretangle状態を示すのに対して，神経原線維変化は少数認められるのみである。Grainが高度に分布する領域では組織は粗鬆化しており，また軽度～中等度の神経細胞脱落とグリオーシスからなる変性がある。Grainの分布する領域の白質にはオリゴデンドログリア由来のcoiled bodyが多数認められ，扁桃核を中心にballooned neuronが散在する。Grain自体はAlzheimer-type dementia，Pick's disease，進行性核上性麻痺，皮質基底核変性症などの細胞骨格異常を伴う症例にも出現することがあり，これらの疾患の病理所見の一構成要素であるが，少数ながら上述したような大脳辺縁系に高度のgrainの出現が主要病理所見である症例（純粋例）が存在する。臨床的には痴呆は軽く，記憶，見当識障害と拒否的傾向，易怒・攻撃性の亢進，対人接触の悪さなどの人格変化が中心であり，Klüver-Bucy症候群は伴っていなかった。

Argyrophilic grain dementia (AGD) or argyrophilic grain disease is a progressive form of dementia occurring in elderly subjects, first proposed by Braak & Braak. It is characterized by prominent argyrophilic and tau-positive spindle or comma-shaped granular structures (grains) in the neuropil of the hippocampal region and related limbic area. Grains, however, are also reported to be found occasionally in cases of Alzheimer-type dementia, Pick's disease, progressive supranuclear palsy and other diseases.