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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 2 （February 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻2号（1994年2月発行）

Japanese English

症例報告

特異な初老期痴呆症の1例—Alzheimer病・Pick病との比較検討 A Case of Atypical Presenile Dementia 池田学 ¹ , 田辺敬貴 ² , 森隆志 ³ , 小森憲治郎 ³ , 中川賀嗣 ⁴ , 谷向知 ² , 西村健 ² , 池田研二 ¹ Manabu Ikeda ¹ , Hirotaka Tanabe ² , Takashi Mori ³ , Kenjiro Komori ³ , Yoshitsugu Nakagawa ⁴ , Satoshi Tanimukai ² , Tsuyoshi Nishimura ² , Kenji Ikeda ¹ ¹東京都精神医学総合研究所神経病理部門 ²大阪大学医学部精神神経科 ³達磨会東加古川病院 ⁴兵庫県立高齢者脳機能研究センター ¹Department of Neuropathology, Tokyo Institute of Psychiatry ²Department of Neuropsychiatry, Osaka University of Medical School ³Darumakai Higashikakogawa Hospital ⁴Hyogo Institute for Aging Brain and Cognitive Disorder キーワード： atypical presenile dementia , diffuse neurofibrillary tangle with calcification , Alzheimer's disease , Pick's disease , Fahr's disease Keyword: atypical presenile dementia , diffuse neurofibrillary tangle with calcification , Alzheimer's disease , Pick's disease , Fahr's disease pp.175-181

発行日 1994年2月1日 Published Date 1994/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900599

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Abstract 文献概要
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　最近，側頭葉や前頭葉に限局性萎縮を示し，多数の神経原線維変化が大脳皮質に広範に出現するが老人斑はみられず，Fahr病のように広範な石灰沈着を伴う初老期痴呆症の一群が1疾患単位として提唱されている（Kosaka,1993）。我々は，臨床像ならびに神経放射線学的特徴から本疾患と考えられる1例を経験したので報告する。症例は65歳，女性。58歳頃から急に元気がなくなり，物忘れも指摘されるようになった。痴呆の進行は非常に緩徐で，語義失語様の意味理解の障害が目立ってきた他は，入院後5年間症状はほとんど変化していない。礼容は保たれ神経学的には正常。明らかな失行，失認は認められず，記銘力障害も軽度であった。また，常同行為や反社会的行動も認められない。病識は欠如しているが，人格変化は軽度である。脳波は正常。CTにて両側基底核と小脳白質にmineralizationが，CT・MRIにて両側側頭葉を中心に前頭葉に及ぶ限局性萎縮が認められた。

Kosaka (1993) reviewed 16 cases of slowly pro-gressive presenile cortical dementia thought to be a clinicopathological entity with pathological fea-tures characterized by circumscribed lobar atrophy, diffuse neurofibrillary tangles, and calcification of the Fahr type, however, the clilical features of this new entity are not known in the description of detail. We report a patient with atypical presenile dementia which appeared to be consistant with that entity, together with the results of a comprehensive neuropsychological and neuroradiological examina-tion. The patient was a 65-year-old right-handed housewife.