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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 28, Issue 5 （May 1976）

Brain and Nerve 脳と神経 28巻5号（1976年5月発行）

Japanese English

原著

先天性筋ジストロフィー症に合併した大脳・小脳の小多回（Mikropolygyrie）について NEUROPATHOLOGICAL STUDIES ON TWO CASES OF CONGENITAL MUSCULAR DYSTROPHY, WITH SPECIAL REFERENCE TO MORPHOLOGICAL CHARACTERISTICS OF MICROPOLYGYRIA FOUND IN THE CEREBRAL AND CEREBELLAR CORTEX 小笠原嘉祐 ¹ , 伊藤勝三 ¹ , 室伏君士 ¹ Yoshisuke Ogasawara ¹ , Katumi Ito ¹ , Kunshi Murofushi ¹ ¹国立武蔵療養所神経病理研究室 ¹National Musashi Sanatorium pp.451-457

発行日 1976年5月1日 Published Date 1976/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406203879

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Abstract 文献概要
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I．はじめに

　脳奇形の中で小多回脳（Mikropolygyrie，以下MPGと略記）は，過度の回形成に特徴づけられた形成異常であり，J．F．Meschede^1）の記載以来，多くの報告が行われている。木邦では島崎^2），横井^3）の症例報告以来いくつかの記載がある。その病理成因に関してはBielschow—sky^4）によつて神経細胞の遊走障害と考えられたが，その後Jacob^5〜7）をはじめとして，数多くの研究から，現在のところ遊走障害と，遊走後の脳破壊過程の問題ということで2つの考え方に大別され，さまざまの考察が試みられている。形態的にはその分類の1つとして，Norman^8）が4層型と一般型に2大別している。

　われわれは臨床的に先天性筋ジストロフィー症（以下先天性DMPと略記）と考えられた2症例において，その大脳・小脳に著明なMPGをはじめ，様々の形成異常を認めた。先天性DMPの神経病理学的所見についてはすでに小西ら^9），森松ら^10）によつて報告があるが，われわれはこれらの所見を検討し，特にMPGの形態的特徴について考察をすすめたのでここに報告する。

The characteristic features of micropolygyriawere demonstrated in the cerebral and cerebellargray matter of two cases, 5 and 16 years old males,of congenital muscular dystrophy. (Fokuyama type).

The micropolygyria of the cerebral cortex showedan undifferentiated cytoarchitecture, e. g. statusverrucosus deformis. On the surface of corticalmolecular layer, subpial mesenchymal fibres,tangential myelin fibres and marginal glial fibreswere observed to be still proliferated even at thestages examined and all the fibres were caved intothe cortical cell layer associated with the molecularlayer, without secondary sulcus formation. It isproposed that micropolygyria without secondarysulcus formation described in the present paper isnamed as "pachygyric micropolygyria", whilefour-layered type of micropolygyria with normalsulcus formation is "eugyric micropolygyria".

On the other hand, micropolygyria of the cerebel-lar cortex was found to be consisted of varioussized fragments in which basic structures of thecerebellum were preserved. On a part of surfaceof the cerebellar cortex the cytoarchitecture of celllayers was shown in inverse order. The Purkinjecell were irregularly migrated and the externalgranular layer remained in the molecular layershowing ectopic features. Tangential myelin fibres,connecting with fibres of the folial white matter,were observed to exist on the surface of the internalgranular layer.