筋強直性ジストロフィー症

Myotonic dystrophy

　筋強直症候群のうち先天性筋強直症では形態学および組織化学的異常のみられる場合は末期症例を除けば比較的少ないが，筋強直性ジストロフィー症では臨床的にも前者に比し筋強直のほか，筋萎縮，他の内臓滑平筋障害，各内分泌腺異常，代謝障害，精神障害など合併も多彩であり，また骨格筋の形態学的・組織化学的変化は発症早期から顕著であり，両疾患の間に根本的差異を見出しうる。