両眼に先天性の著明なぶどう膜外反と瞳孔開大および先天緑内障を伴ったAxenfeld-Rieger症候群の1症例

A case of Axenfeld-Rieger syndrome manifested congenital glaucoma, mydriasis and uveal ectropion bilaterally

　我々は両眼に著明な先天性ぶどう膜外反と瞳孔開大，さらに先天緑内障を伴ったAxenfeld-Rieger症候群の新生児の症例を経験した．先天性のぶどう膜外反は後天性のものに比して，非常にまれであり，またAxenfeld-Rieger症候群に伴う先天性ぶどう膜外反の報告はさらにまれである．しかし，Axenfeld-Rieger症候群において本症例のような著明な先天性ぶどう膜外反と瞳孔開大を伴う例があるということは，Axenfeld-Rieger症候群の成因の研究に何らかの手掛かりを与えると考えられる．

A male infant manifested bilateral corneal opac-ity after uneventful birth. When seen 2 weeks later, he manifested, bilaterally, congenital glaucoma, mydriasis and congenital uveal ectropion. He was diagnosed as Axenfeld-Rieger syndrome. The father of the infant also manifested typical ocular features of Axenfeld-Rieger syndrome. Bilateral uveal ectropion associated with congenital glau-coma seemed to be a very unusual feature of this syndrome.