進行性筋ジストロフィー

Dystrophia Musculorum Progressiva (DMP) Progressive Muscular Dystrophy (PMD)

1．概念

　進行性筋ジストロフィー（以下DMP）は，遺伝変性進行性ミオパチー，すなわちジストロフィー性疾患を代表する病型群である。この観点からすれば筋強直性ジストロフィーも本質的には同列に論じ得るが，主としてphenotypeの特殊性より通常別に取扱われることが多い。またいわゆる先天性ミオパチーの多くは非進行性であるが，早期発症である点以外に本質的にはDMPと区別することが困難な一群（福山型）なども先天型としてこれに含める。最近医療従事者以外にも"筋ジストロフィー"という呼称が普及しているが，"筋萎縮症"と同意義で受取られている場合が少なくないので，患者・家族らに対する医療上の説明用語には留意を要する。