ウイルソン病の長期BAL使用例—特に血清銅の消長ならびに肝組織所見について

Treatment on Wilson's disease with the BAL for 3 years

I．はじめに

　ウイルソン病は1912年Wilsonが初めて記載したもので，肝と脳が同時に侵され，レンズ核の変性，肝硬変をきたす特異な疾患であり，また流延，構音障害，筋強剛Kayser-Fleischer角膜輸等の症状を呈するが，肝機能検査では，比較的軽度の障害を認め得るのみで，肝硬変は潜在的に，しかし漸進的にその病変の増強をみることは衆知のことである。近時本症の金属代謝異常が究明され，その治療に銅排泄剤が用いられるようになつているが^{9）11）12）}，その遠隔成績を，肝の組織学的所見と対比しつつ長期にわたり報告している文献は少ない。

　われわれは，初診時10歳男子の本症に，長期BAL療法を施行し，臨床症状と血清銅の消長ならびに経過途中において2回の肝組織検討をなし得たので報告する。

1) The report was discussed on the patient with Wilson's disease treated with the BAL for 3 years.

2) Following the administration of the BAL, the serum Cu contents returned the normal range, although this contents had been showed a lower level at the admission.

3) At times, during the long-term BAL tre-atment, the serum Cu level decreased, though he is in the good condition,

4) Histological finding on the cirrhosis of the liver was investigated at laparatomy. The BAL did not effect on the improve-ment of the liver cirrhosis.

5) It should be payed the attention the sur-gical stress for the patient.