血清銅

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　正常成人は体内に70～100mgの銅を有しており，その多くは肝臓，脳，骨髄に分布している．銅は食物を介して生体に取り込まれ，胃，上部小腸粘膜から1日に0.6～1.8mg吸収される．吸収された銅は銅輸送蛋白であるATP-7Aによって漿膜側に運搬され血管に入り，アルブミン（Alb），トランスキュプレイン（transcuprein）と結合して各臓器に運搬されるが，主体は肝臓である．肝臓に運ばれたAlb結合銅は肝臓内の銅運搬蛋白であるATP-7Bによって胆汁中に排泄されるか，またはアポセルロプラスミン（apo-ceruloplasmin）に取り込まれ，セルロプラスミン（ceruloplasmin）となり，血中に放出される（図1）^1）．セルロプラスミンに結合した銅はcytochrome oxidase, superoxide dismutaseなどに取り込まれると報告されている．この代謝経路に異常がみられると血清銅値も変化する．長期の経口摂取障害，腸の吸収障害，大便および尿への排泄増加が認められると血清銅は低下し，ホルモンによるセルロプラスミン合成亢進，胆道疾患による銅排泄障害では血清銅は上昇する．