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緒論
1863年Friedreichは，幼少期に次第に増強する歩行障害を主徴とする運動失調をもつて発病し，次第に言語障害，眼球振盪，脊柱・足の変形等の起る家族的に発生する疾患を記載し，その後剖検により，脊髄後索，クラーク氏柱，小脳側索路，更には前角，後角，錐体路等広く脊髄の種々の系統の変性が見出されて，Eriedreich氏遺伝性失調症（Friedreichsche hereditäre Ataxie）と称されるに至つた。しかし1891年Nonne,1893年Marie,1895年Londe等は，より遅く20〜30歳台に発病し，より緩漫な経過をとり，下肢が初めに侵され数年後上肢に及び，屡々攣縮を伴い，腱反射は正常又は亢進し，視神経萎縮・眼瞼下垂等の眼症状の発現が多く，失調は小脳性で，言語はより不明瞭，末期に精神障害を伴い，直接遺伝の場合が多く，脊柱・足の変形は余りみられず，剖検上主に小脳萎縮が著明であるものをこれから区別し，遺伝性小脳性失調症（Hérédo-ataxie-cer-ebelleuse）と名づけた。
Zusammenfassung
Die Untersuchung der Familie, die in den letzten 5 Generationen 25 Kranke der Ataxie hintereinander erschien liess, hat uns davon überzeugt, dass bei jedem Fall der Krankhei-tseinbruch nach dem zwanzigsten Lebensja-hre geschieht und dass der Vererbungstypus dominant ist.
Die jetzigen 7 Kranken sind klinisch alle von einer typischen hereditären cerebellären Ataxie und an den 3 in der Klinik untersu-chten Kranken haben wir eine pneumoence-phalographisch deutliche Atrophie des Klein-hirns erkannt.
Von dem Fall einer Kranken, die unter den sclawersten Symptomen endlich starb, haben wir einen klinischen und pathoanatomischen Befund ausführlich dargestellt.
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