脳梁（胼胝体）欠損症について—自験の3症例と文献的考察

AGENESIS OF THE CORPUS CALLOSUM:REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE

　脳の先天性奇形である脳梁（胼胝体）欠損症に関しては，1812年Reil^1）が生前に知能障害の著明な30歳婦人の剖検に際して脳梁欠損を認めたときの記載が最初で，以来欧米各国では数多くの報告がなされている。即ち，Mingazzini （1922）^2）は臨床病理学的な記載のある文献より本症の71例を集計し，43例は完全欠損であつたと記載し，Ba-ker and Graves （1933）^3）は自験1例を加えた83例を報告している。然し，以上の症例はいずれも剖検によつて初めて発見されたもので，本症を生存中に診断し得る様になつたのはDandy （1918，1919）^4）によつて創められた気脳術が広く一般に行われる様になつた1934年以降のことである。

　本症例に対し最初に気脳術を施行したのはGu-ttman （1929）^5）であるが，不幸にして気脳術後14時間で患者は死亡し，剖検で初めて大脳・小脳の発育不全と脳梁の完全欠損を認めたので，厳密な意味では生前診断とは云えない。初めて本症を気脳術により生前に診断をしたのはDavidoff and　Dyke （1934）^6）とPenfield and Hyndman （1934）^7）で，各3症例を報告している。

Agenesis of the corpus callosum is rare di-sease and has been recogniged since Reil's first report (1812). Since then, 130 anatomi-cally proved cases have been recorded. Fifty-seven are reported to have been diagnosed by pneumoencephalography without anatomic proof. Of these 187 cases, only 23, all diag-nosed at autopsy, are asymptomatic.

There is no characteristic clinical syndrome to suggest the diagnosis and it is possible to diagnose agenesis of the corpus callosum during life only by means of pneumoence-phalography.

The authors reported here agenesis of the corpus callosum of the three cases in child-ren and in a adult with examples of the pne-umoencephalographic appearance and on a re-view of the literature discussed its anatomy, etiology, symptomatology and pneumoence-phalographie findings.