小児の筋萎縮症候群における血清酵素（トランスァミナーゼ，アルドラーゼ）活性値測定の診断的価値・臨床診断，筋電図，筋生検組織検査，クレアチン代謝検査との対比

ON THE VALUE OF THE DETERMINATION OF SERUM ENZYME ACTIVITIES IN THE DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF VARIOUS NEU-ROMUSCULAR DISEASES IN CHILDREN. ITS CORRELATION WITH THE CLINICAL, ELECTROMYOGRAPHIC, HISTOLOGIC AND METABOLIC FINDINGS

序言

　筋萎縮を主症状とする疾患群は，その発生機転に基いて，筋原性又は原発性筋萎縮症myogenic　or primary muscular atrophiesと，神経原性筋萎縮症neurogenic muscular atrophiesとに2大別することができよう。従来筋萎縮症の診断並びに分類に当つては，発病年齢，筋萎縮の分布，進行性の有無，遺伝歴などが基準とされ，従つて臨床症状の詳細な観察が伝統的に重視され，この風潮は現代に於ても全く同様である。しかし臨床症状を如何に詳細に観察思考するといつても自ら或る限度があり，診断乃至分類の困難な症例に遭遇することは避けられないことであつた。このような場合，参照すべき補助診断法として，従来僅かに平流電気刺激検査法とクレアチン代謝検査法が存在したのみで，甚だ不十分であつた。終戦後発達した筋電図検査法は，特に筋萎縮症の筋原性か神経原性かの鑑別上，極めてすぐれた診断能力を発揮し，或る点では古典的臨床観察のなし得ない深い洞察を可能にして，診断可能の範囲をより拡大することに役立つた。

　更に最近，筋電図検査法に加えて，血清中の或る酵素の測定が，筋疾患の診断に役立つことが知られてきた。

The level of serum GO-T, GP-T and aldo-lase was determined in 58 children who were diagnosed as having progressive muscular dystrophy (25 cases), spinal progressive mus-cular atrophy (8 cases), residual muscle at-rophy due to poliomyelitis (3 cases), and aty-pical and undifferentiated muscle atrophies of various categories (22 cases).

(A) The results in clinically typical cases.

(1) In cases of myogenic muscle atrophy, e. g., of progressive muscular dystrophy, three enzymes were constantly elevated to over normal range, GO-T ranging from 33 to 330 Sigma units, GP-T ranging from 33 to 208 Sigma units, and aldolase ranging from 46 to 222 Sibley units.

In the contrary, most cases of typical neu-rogenic muscle atrophy showed normal serum enzyme activities generally, with the excep-tion of a part of patients with infantile spinal progressive muscular atrophy who showed slightly higher values of serum al-dolase activity.