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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 55, Issue 7 （July 2003）

Brain and Nerve 脳と神経 55巻7号（2003年7月発行）

Japanese English

症例報告

抗GalNAc-GD1a-IgM抗体陽性で慢性に経過した運動ニューロパチーの1例 A Case of Chronic Pure Motor Neuropathy Associated with Anti-GalNAc-GD1a-IgM Antibody 神崎昭浩 ¹ , 遠藤詩郎 ² , 楠進 ^3,5 , 好永順二 ¹ , 中村靖 ¹ , 調輝男 ⁴ Akihiro Kanzaki ¹ , Shiro Endo ² , Susumu Kusunoki ^3,5 , Junji Yoshinaga ¹ , Yasushi Nakamura ¹ , Teruo Shirabe ⁴ ¹広島市立広島市民病院神経科 ²岡山大学医学部神経精神科 ³東京大学医学部神経内科 ⁴川崎医科大学神経病理 ⁵現　近畿大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Hiroshima City Hospital ²Department of Neuropsychiatry, Okayama University ³Department of Neurology, School of Medicine, The University of Tokyo ⁴Department of Neuropathology, Kawasaki Medical School キーワード： anti-GalNAc-GD1a antibody , anti-ganglioside antibody , pure motor neuropathy , mononeuritis multiplex , axonal degeneration Keyword: anti-GalNAc-GD1a antibody , anti-ganglioside antibody , pure motor neuropathy , mononeuritis multiplex , axonal degeneration pp.609-612

発行日 2003年7月1日 Published Date 2003/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406100513

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Abstract 文献概要
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要旨　ギラン・バレー症候群様の経過で発症し，比較的慢性の経過をとった純粋運動ニューロパチーの34歳男性例を報告した。深部反射は正常で，筋脱力の分布は不均一であり，多発単神経炎を考えさせる臨床像を呈した。電気生理学的にはCMAPの著明な低下がみられ左右差も認められた。抗GalNAc-GD1a-IgM抗体が持続陽性であった。本例は，抗GalNAc-GD1a-IgM抗体の炎症性ニューロパチーにおける病因的役割を考える上で興味深い症例と考えられた。

The patient was a 34-year-old male with chronic pure motor neuropathy with such acute onset as seen in Guillain-Barré syndrome. Neurological symptoms were gradually progressive for 4 weeks, and predominantly noted in the left side. Deep reflexes were normal and the distribution of muscle weakness was uneven. Plasma exchange reduced neurological symptoms. Four weeks later, right drop foot was relapsed. High dose intravenous immunoglobulin was effective. Serial electrophysiological studies indicated the asymmetric reduction of CMAP. Repeated assays of anti-GalNAc-GD1a IgM antibody were positive. This is the first report of chronic pure motor neuropathy as multiple mononeuritic type associated with anti-GalNAc-GD1a IgM antibody. This case adds to our knowledge better understanding of the pathogenetic role of anti-GalNAc-GD1a IgM antibody in inflammatory neuropathies.