中枢神経系原発悪性リンパ腫の診断と治療

Primary Central Nervous System Lymphoma : Diagnosis,Management and Current Topics

はじめに

　中枢神経系原発悪性リンパ腫（以下PCNSLと略記）とは，中枢神経系内に原発したと診断できる節外性リンパ腫の一型である。PCNSLの大多数は非ホジキンリンパ腫（non-Hodgkin's lymphoma：NHL）で，B細胞由来である。PCNSLは，1980年代前半までは稀な疾患とされてきた。しかし近年PCNSLは，欧米のみならず本邦においても増加傾向にあり^{10, 12）}，日常臨床の場でしばしば遭遇する脳腫瘍の1つとなっている。PCNSLには，大別して2つの臨床病型がある。1つは米国などで1980年代より増加したAIDSを中心とする免疫不全状態（immunocompromised）に続発するPCNSL，もう一方は免疫能に障害のない（immunocompetent）とされる状態に生ずるPCNSLである。本邦で近年増加しているのは，後者のPCNSLで，一般に高齢者に多い。この2型は病態が異なる。本稿では，immunocompetent populationに発生するPCNSLについて述べる。