プリオン遺伝子

Prion Protein Gene

■はじめに

　クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）およびその遺伝的亜型といわれるゲルストマン・ストロイスラー病（GSS）の患者脳からは感染性のあるプリオン蛋白（PrP）が抽出される^20）。これはニューギニアのクールーや羊のスクレイピーと，それが他の動物に伝播したものにも認められるが，他の疾患にはみられない特異的な蛋白質である。そのためこの疾患群を“プリオン病”と呼ぶこともある。

　プリオン病はかつては“遅発性ウイルス感染症”の代表的な疾患といわれ，実験動物にも伝播させることができるが，ウイルスは発見されず，感染症としての臨床，病理所見にも乏しい。さらにGSSやスクレイピー好発動物にPrP遺伝子の異常が発見され，遺伝病としての性質が最近，注目されてきた。したがって感染病と遺伝病の境界に位置する疾患で，発病年齢と症状の点からは初老期〜老年期痴呆に含まれる病群である。