Japanese
English
原著
Lafora病—皮膚生検による確定診断
Lafora's disease:Diagnosis confirmed by skin biopsy
中村 周
1
,
伊藤 薫
1
,
伊藤 雅章
1
,
早津 邦広
2
,
宮下 光太郎
2
,
宮武 正
2
,
川崎 浩一
3
,
高橋 均
3
Amane NAKAMURA
1
,
Kaoru ITO
1
,
Masaaki ITO
1
,
Kunihiro HAYATSU
2
,
Kotaro MIYASHITA
2
,
Tadashi MIYATAKE
2
,
Koichi KAWASAKI
3
,
Hitoshi TAKAHASHI
3
1新潟大学医学部皮膚科学教室
2新潟大学医学部脳研究所神経内科学教室
3新潟大学医学部脳研究所実験神経病理学教室
1Department of Dermatology, Niigata University School of Medicine
2Department of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University School of Medicine
3Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University School of Medicine
キーワード:
Lafora病
,
ミオクローヌスてんかん
,
皮膚生検
Keyword:
Lafora病
,
ミオクローヌスてんかん
,
皮膚生検
pp.9-12
発行日 1995年1月1日
Published Date 1995/1/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412901407
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14歳,女.ミオクローヌスてんかんの症例に対して腋窩皮膚生検を行い,Lafora病と診断することができた.組織学的にエクリン汗腺曲導管,直導管,表皮内汗管およびアポクリン汗管の細胞質内とアポクリン汗腺筋上皮細胞質内にperiodicacid-Schiff染色陽性を示す円形の封入体を認めた.同様の封入体は真皮神経線維束の一部にも認められた.これらの封入体はα—アミラーゼで消化され,β—アミラーゼ消化に抵抗性であり,従来の報告のようにpolyglucosanと考えられた.
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