肥大型心筋症へのDDDペースメーカー療法

Dual-chamber Pacing in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy

　はじめに

　肥大型心筋症（HCM）は拡張型心筋症とともに特発性心筋症の代表的な病型であり，その本質は心筋自体の異常による左室の肥大である．HCM患者の約25％に左室流出路の有意な狭窄が認められる^1）．この肥大閉塞型心筋症（HOCM）患者は左室収縮期圧・拡張期圧の上昇による心筋虚血（狭心発作），左房圧の上昇による呼吸困難を自覚し，流出路閉塞が増強される状況では失神発作を起こすことがある^1,2）．これらの症状はβ遮断薬^3）やverapamil^4）に反応することが多いが，薬剤耐性となったり，副作用のために中止せざるを得ないことも少なくない^5,6）．

　内科的治療に抵抗性のHOCM患者に対して，過去30年間種々の外科治療が試みられてきた．代表的なものは心室中隔切除術^7〜9）と僧帽弁置換術^10,11）である．しかし，前者は適当な容積の心筋を切除することが必ずしも容易ではなく，両者とも死亡率・後遺症発生率が低くないという問題があった^7,8,10,11）．

　そこで近年注目されているのがDDDペースメーカー療法である．生理的ペーシングがHOCM患者の流出路圧較差と自覚症状を軽減することは1970年代から知られていたが^12,13），NIHのFananapazirを中心としたグループはDDDペーシングの急性効果と慢性期効果を多数例において証明し，臨床的有用性を示唆した^14,15）．

　本稿ではHOCMの病態とDDDペーシングの急性効果の機転ペースメーカー植え込みの際の注意点，慢性期効果の機転，予後に及ぼす影響などについて解説する．