肥大型心筋症

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

基礎知識

　肥大型心筋症（hypertrophic cardiomyopathy：HCM）は高血圧や弁膜症などの心肥大をきたす原因がなく，左室や右室の心筋に非均等型の肥大を呈する疾患である^1）．HCMは最大壁厚が30mm以上は突然死のリスクとなる^2）．HCMの約60％が常染色体優性遺伝による家族性であり，主にサルコメア遺伝子変異によって発症する^3）．HCMでみられる主な症状としては，労作時息切れや呼吸困難感，胸痛，動悸，立ち眩みや失神などの脳虚血症状などが挙げられる．左室流出路狭窄を有する例では駆出性収縮期雑音，僧帽弁収縮期前方運動（systolic anterior motion：SAM）による僧帽弁逆流（mitral regurgitation：MR）を合併すると逆流性収縮期雑音を聴取する．心電図では，左室胸部誘導の高電位，異常Q波，ST-T変化などがみられ，なかでもV₃〜V₅を中心とした誘導での高電位を伴う1.0mV以上の対称性巨大陰性T波は心尖部肥大型心筋症（apical hypertrophic cardiomyopathy：APH）の特徴的所見である．