肺内弾性線維・膠原線維の微細構造と気腫化

Ultrastructure of Pulmonary Elastic Fibers and Collagen Fibers and Emphysematous

　はじめに

　肺胞は，ガス交換のために特殊に分化した構造をもっている．空気・血液関門を確保するために，肺胞毛細血管網を一層の基底膜を挟んで，薄いI型肺胞上皮細胞が被っている．肺胞上皮細胞上には，サーファクタントに被われた薄い液層があり，肺胞の表面張力を減少させている．このような繊細な構造を持つ肺胞壁は，その骨格といえる間質により支えられている．肺胞の間質は，基底膜・弾性線維・膠原線維をはじめとする細胞外基質と，これらを主に産生・維持している間質細胞から成り立っている．呼吸運動に伴う胸腔内の陰圧環境下で，肺胞壁をはじめとして気道，血管，胸膜，小葉隔壁に存在する弾性線維・膠原線維がお互いに引き合うことにより，正常な三次元的肺胞構造を維持している．弾性線維の存在により肺胞壁はしなやかとなり，膠原線維により丈夫な構造を保っている．

　肺気腫は，「肺胞壁の破壊を伴い，終末細気管支より末梢領域の異常な不可逆的拡張を特徴とし，明らかな線維化を示さない慢性肺疾患」と定義されている^1）．このように，肺気腫は形態的変化が重要視された疾患単位である．ここでいう肺胞壁の破壊とは，細胞外基質の破壊が主なものであり，本稿では，肺気腫，肺気腫類似病変に認められる弾性線維・膠原線維の変化について述べる．