産褥性心筋症の診断と治療

Diagnosis and Therapy of Peripartum Cardiomyopathy

　産褥性心筋症Peripartum cardiomyopathy（PPCM）は，心疾患の既往のない健康な婦人が，妊娠末期から産褥期にかけて心不全を生ずる，原因不明の稀な心疾患である^1〜3）．WHO／ISFC合同委員会（1980）の提案により周産期性（産褥性）心疾患Peripartal heart diseaseとも呼ばれる^4）．欧米では1849年にRitchieら^5）が，本邦では1938年に馬杉らが最初に報告したとされている^6）．拡張型心筋症Dilated cardiomyopathy（DCM）に類似するが，妊娠に伴う多くのストレスや，免疫機能，内分泌，血行動態の変化は，PPCMの病態生理をさらに複雑なものにしている．近年，DCMはウイルス学，免疫学および遺伝学的な解明が進んでおり^7,8），PPCMについても同様に，心筋障害における免疫と感染の役割の解明に研究が進んでいる．

　PPCMが周産期に発症することから，母体の免疫機能や循環動態の変化を理解することが重要である^9,10）．急性期の死亡率は高いが，濃厚な治療により早期に心機能を改善すれば，DCM以上に予後を改善できる可能性があり，PPCMを独立した疾患単位として扱うことは，臨床的に意義がある^11,12）．PPCMの病因については多くの議論がなされたが，ウイルス性心筋炎説を疑問視する意見もあり，統一された見解はない．本邦では症例報告は散見されるが，まとまった解説は少なく^13,14），診断基準の論議も十分とは言えない．そこで，PPCMに対する考え方の変遷を整理するとともに，最近の診断と治療について具体的に解説する．