肺血栓塞栓症で発症し脳梗塞を合併した先天性アンチトロンビンⅢ欠乏症の1例

A Case of Congenital Antithrombin Ⅲ Deficiency with Pulmonary Thromboembolism and Cerebellar Infarction

　先天性アンチトロンビンⅢ（AT　Ⅲ）欠乏症では全身の静脈系に血栓を生じやすく，肺血栓塞栓症を高率に合併することが知られている．今回我々は，先天性AT　Ⅲ欠乏症を基礎疾患として発症した肺血栓塞栓症に小脳梗塞を合併し，また血栓症の発症とエストロゲン製剤との関連が注目された症例を経験したので報告した．症例は43歳，女性．41歳時月経不順のためホルモン製剤を服用後，肺血栓塞栓症を発症した．AT　Ⅲ欠乏症と診断され，抗凝固療法が開始された．今回呼吸困難の増悪のため当科に入院し，肺血流シンチで欠損像の増大を認めた．歩行時のふらつきのため頭部CTを施行し，右小脳梗塞の合併と診断した．患者家族の血液検査を行い，先天性AT　Ⅲ欠乏症の家系であることが判明した．先天性AT　Ⅲ欠乏症の患者でエストロゲン製剤が血栓症の誘因となるかについては定説はない．しかし，一般にエストロゲン製剤は血栓症の危険因子であり，慎重に投与すべきと考えた．

A 41-year old woman was admitted to a local hospi-tal because of leg pain, chest pain and dyspnea after taking estrogen for two months for irregular menstrua-tion. On admission to the hospital, her lung scintigram showed multiple segmental perfusion defects in the right lung. Pulmonary angiography showed several thrombi in the proximal pulmonary artery. A diagnosis of pulmonary thromboembolism was made. AT-Ⅲ activity was found to be only 50% of normal value, indicating that the pulmonary thromboemboli were due to AT-Ⅲ deficiency. The patient was then put on anticoagulants for two years.