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良性筋ジストロフィー症に心病変を合併することは稀とされているが,今回,臨床所見よりBecker型を疑う進行性筋ジストロフィー症と診断された兄弟例に,共に拡張型心筋症様病像を認めた極めて稀な症例を経験したので報告する.
症例1は39歳,男性.17歳頃より歩行障害が出現.37歳頃より心疾患を指摘されていた.1989(平成元)年初診時,腓腹筋の仮性肥大あり.胸部X線像,心電図,心エコーなどの検査所見および臨床症状より拡張型心筋症を合併したBecker型の進行性筋ジストロフィー症と診断した.症例2は症例1の弟であるが,37歳,男性.20歳頃より四肢筋力の低下を自覚.1989(平成元)年前胸部不快感を訴えて受診.初診時,腓腹筋の仮性肥大あり,筋ジストロフィー症と診断され,胸部X線像,心電図,心エコーなどでは同じく拡張型心筋症の所見と一致した.
The presence of myocardial involvement is rare in benign Duchenne type of progressive muscular dystro-phy (Becker's muscular dystrophy). We describe two brothers suffering from Becker's muscular dystrophy, both of whom presented with dilated cardiomyopathy.
The first case is a 39-year-old male who had suffered from gait disturbance from the age of 17. When 37 years old, he was found to have heart disease. When he first came to our hospital, pseudohypertrophy of the calves was present.
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