膠原病における肺の血管病変—肺高血圧症との関係において

Pulmonary vascular disease with pulmonary hypertension in collagen disease

　膠原病にみられる肺病変としては，線維症がよく知られているが^1,2），それに伴って肺高血圧症（以下PH）を合併することも指摘されている。しかし，症例のなかには線維症を示さない場合でもPHのみられることがあり^3〜5），剖検肺でそのような症例を観察すると，多彩な血管病変が認められる。そして，この血管病変を伴ったPHは膠原病の治療が進歩し，かなりの延命効果が得られるようになったなかで，なお残る重篤な合併症として最近注目されつつある。ところが，そのpathogenesis，histogenesisとなると今もって不明である。その理由は膠原病そのものが慢性的に経過し，徐々にPHを呈していく傾向があること，臓器が肺という特殊な臓器で，生検の対象になりにくいため時間的経過を追うことが難しいこと，さらにSLEなどにみられる様にもっぱら関心が腎などにあったため肺への対応が遅かったことなどがあげられる。そこで，今回は過去に経験した膠原病の剖検肺48例を組織学的に検索し，これに組織計測および免疫組織学的方法を用いながら肺の血管病変とPHとの関係を検討した。特に本文では膠原病の代表的疾患であり，且つ肺血管病変を比較的高度に伴うSystemic Lu—pus Erythematosus （SLE）とProgressive Systemic Scle—rosis （PSS）を中心にして，特に初期像の解析も試みた。

In collagen disease, pulmonary hypertension (PH) have been considered to be intimate relation with pulmonary fibrosis, but there are some cases with pulmonary vascular disease which show the severe pulmonary hypertension. So in relating to PH, his-topathological study was performed on arterial le-sion of collagen disease.

In 48 autopsy cases, it was proved that 10/33 in SLE, 6/7 in PSS, 1/3 in MRA, 1/3 in PM (DM), 1/1 in UCTD and 1/1 in MCTD had the pulmonary vascular lesions (VL), such as intimal thickening, fibrous occlusion of lumen, medial hy-pertrophy, plexiform lesion, angiomatoid lesion, gran-ulation in adventitia, and necrotizing angitis. On the other hand histometrical study was used for con-firmation of medial hypertrophy of arteries. In ac-cordance with VL and PH, the cases which were used in this study were classified into four groups, PH (+) VL (+), PH (+) VL (-), PH (-) VL (+) and PH (-) VL (-).

For inspecting the distribution and early stage of vascular lesion, the two types of arterial lesion, ex-udative and sclerotic type of PSS and SLE, were followed by serial section. From these results, though the features in advanced stage of two groups are fairly different, the arterial lesion in beginning sta-ge occurred about the same order of small arteries.

As for the pathogenesis of vascular lesion in col-lagen disease, Raynaud's phenomenon and Immune Complex are thought to be one of main causes, but it is not directly confirmed until now.