家族性アミロイドニューロパチーの心電図所見—熊本県25例の検討

Electrocardiographic Findings in Patients with Familial Amyloidotic Polyneurropathy in Kumamoto

　家族性アミロイドポリニユーロパチー（FAP）では，その他のアミロイドーシスと異なり心筋不全は少ないが，一方徐脈性不整脈による突然死，Adams-Stokes症候群，徐脈性心不全が重要な心症状となる^1〜4）。

　われわれは過去5年間，厚生省特定疾患アミロイドーシス調査研究班として，熊木県荒尾市周辺のFAP患者について，問診・診察に加えて，心電図，心機図，心エコー図，ホルター心電図，ベクトル心電図，体表面ヒス束心電図検査を行ない，本症の心臓障害について報告してきた^1,3）。今回は本症25例の心電図所見を報告し，他のアミロイドーシスと比較検討を行なった。

Elctrocardiographic findings of 25 patients with familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) in Kumamoto Prefecture were reported. All the patients had a positive family history of amy-loidosis and had characteristic polyneuropathy (Portugese-Japanese type). In six of the 25 cases biopsies of the rectum, skin, peroneal nerve or testis were performed and demonstrated amyloid deposition in all the six cases.